Los avances logrados en los últimos años en el conocimiento de las enfermedades mitocondriales han permitido algunos enfoques terapéuticos aproximativos, aunque en la mayoría de las ocasiones no son definitivos ni resolutivos. En este artículo se realiza una revisión sobre los aspectos terapéuticos actuales de los defectos: en el transporte de sustrato, en la utilización de sustratos, del ciclo de Krebs, de la cadena respiratoria mitocondrial y del acoplamiento entre oxidación-fosforilación. Se concluye con unos comentarios sobre posibles perspectivas terapéuticas futuras